​최근 뇌혈관 질환에 대한 관심이 늘어나고 여러 매체에서 많은 정보를 제공하며 이에 대한 진단 치료법이 많은 발전을 하여 환자분들이 익숙하게 받아들이시는 경우가 많습니다.

하지만 뇌혈관 질환의 또 다른 원인이 되는 모야모야병에 대해서는 비교적 생소하게 느끼시는 분들이 많이 계십니다. 이번 칼럼에서는 모야모야병에 대해서 조금 쉽게 알아보도록 하겠습니다.
 

▶ 모야모야병이란?
 
모야모야병은 뇌혈관이 원인을 알 수 없게 서서히 사라지는 병입니다. 중요한 뇌혈관이 사라지면 뇌에 산소 공급이 부족하게 되고 이를 대체하기 위해 서서히 무수하게 많은 잔 혈관이 자라나게 되는데요. 이 모양이 마치 뭉게뭉게 피어오르는 것처럼 보입니다.
 
1955년 일본 의학자 다케우치 와 시미주가 이를 처음 보고하고 1967년 스즈키 등이 뭉게뭉게 – 모야모야라고 명명하면서 모야모야병으로 부르게 되었습니다.
 
원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았으나 유전적 요인 환경적 요인 기저 질환의 발현 등이 복합적으로 연관되어 있다고 여겨지고 있고 최근 이를 밝히기 위한 유전자 연구도 활발히 진행되고 있습니다.
모야모야병은 진행하고 반복적으로 증상을 야기하기 때문에 조기 진단 및 관리 치료가 무엇보다 중요합니다.
 

▶​ 모야모야병의 증상?
 
모야모야병은 뇌에 산소 공급이 부족하면서 발생하는 증상이 대부분입니다.
 

일시적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 등의 일과성 대뇌 허혈 증상이나 심한 두통 구토 의식저하 등의 뇌출혈, 혹은 간헐적인 두통이나 간질 이 대부분이며 보통 6-15세의 소아, 31-40세의 성인에서 많이 발견됩니다.
 

소아의 경우 일과성 대뇌 허혈 증상으로 발견되는 경우가 많습니다. 아이가 잘못하여 혼을 낼 때, 아이가 심하게 울거나 손을 들고 벌을 세울 때, 뜨거운 라면을 먹으려고 후후 불 때, 한쪽으로 힘이 빠지는 증상으로 많이 발견됩니다. 이는 일시적인 과호흡이 혈중 탄산가스분압을 감소시키고 이로 인해 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌에 혈류 공급이 되지 않아 발생합니다. 그 외에 지능 저하나 간질로 발견되기도 합니다.
 

성인의 경우 소아보다 비교적 뇌출혈로 발견되는 경우가 많습니다. 특별한 위험 요인을 가지고 있지 않은 성인이 갑작스러운 두통 간질 구토 의식저하로 응급실을 방문하여 뇌출혈 진단 시 발견되기도 하고 가벼운 두통이나 간질 혹은 소아와 같은 일과성 대뇌 허혈 증상으로 발견되기도 합니다.
 

소아의 모야모야는 비교적 진행이 빠르나 10세 이후에는 안정적으로 보고 되는 경우가 많으며 성인의 경우 증상이 반복적으로 발생하면서 조절이 되지 않을 경우 예후가 좋지 않습니다.
 

▶​ 모야모야병 조기진단과 치료가 중요
 
최근 MRI 검사 기술이 눈부시게 발전하여 간단한 외래에서의 검사 만으로 진단이 가능하며 유전자 검사 등을 시행하고 있습니다.
하지만 무엇보다 정확한 병의 진행 정도 및 치료 관리를 위하여 뇌혈관 조영술 검사가 반드시 필요합니다.
 

뇌혈관 조영술은 넓적다리 혈관이나 팔의 혈관을 통하여 가는 관을 대뇌혈관까지 진입하고 조영제를 주사하면서 영상을 얻는 검사법입니다. 통증이 전혀 없고 검사시간도 10분에서 20분 정도로 전혀 위험하거나 힘든 검사가 아닙니다.
 

모야모야병의 치료는 급성기에는 증상에 맞게 약물치료를 시도하고 출혈의 경우 뇌압을 낮추고 뇌 손상을 줄이기 위한 수술을 시행하기도 합니다.
이후 뇌혈관 질환 관리와 동일하게 생활 습관 교정 규칙적인 운동 식습관 교정 등 및 약물치료를 통하야 꾸준히 관리하여야 합니다.
 

주기적인 검사로 병의 진행 정도를 파악하고 증상이 반복적이거나 진행이 빠른 경우 수술적 치료를 병행할 수 있습니다 .
수술은 뇌혈류 공급이 잘 될 수 있도록 머리 피부의 혈관을 뇌 안쪽으로 연결하거나 덮어주는 방법이 있습니다.
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